卟啉症简介

目录

• 1 拼音
• 2 英文参考
• 3 疾病分类
• 4 疾病概述
• 5 疾病描述
• 6 症状体征
• 7 疾病病因
• 8 病理生理
• 9 特别提示
• 10 相关出处
• 附：
  • 1 治疗卟啉症的中成药
  • 2 卟啉症相关药物

1 拼音

bǔ lín zhèng

2 英文参考

porphyria

3 疾病分类

皮肤性病科

4 疾病概述

卟啉症是卟啉代谢异常的疾病，多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传，可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传，卟啉沉积在组织中，皮肤对光过敏。在正常人中Ⅰ类卟啉物质只有微量存在，这是由于突变个体获得了合成Ⅰ类卟啉物质的能力，是有害突变的例子。在铅或丙酮缩二乙砜（索佛那）中毒和患阿狄森氏病（慢性肾上腺皮质功能减退症）时也会出现这种症状。

5 疾病描述

卟啉症又称血紫质病，是一组大多为遗传性而部分为获得性的卟啉代谢障碍性疾病。由卟啉及卟啉前体生成增多、排泄异常，并沉积于组织，出现以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。

6 症状体征

以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。

7 疾病病因

大多为遗传。

8 病理生理

卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物，血色素由血红素与球蛋白结合而成。在复杂的血色素合成途径中，不同酶缺陷，各种先天性或获得性因素的干扰，不同的中间产物生成过多，临床可出现各型卟啉病。

9 特别提示

避免过度劳累、精神 *** 、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物，如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等；发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。

10 相关出处

皮肤病学

治疗卟啉症的中成药

• 化虫丸

  液对溶血性链球菌生长和产酸有一定抑制作用，对牙龈卟啉菌和富赛类杆菌也有抑制作用。白矾对金黄色葡萄球菌...

• 肥儿丸

  槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用，对牙龈卟啉菌及福赛类菌也有抑制作用，而且有灭螺作用，对流感...

• 木香槟榔丸

  槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用，对牙龈卟啉菌及福赛类杆菌也有抑制作用，而且有灭螺作用，对流...

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卟啉症相关药物

• 硫酸羟氯喹片

  泻及腹部痛性痉挛。(8)其他：体重减轻，倦怠，卟啉症恶化或加速以及非光敏性牛皮癣。局部报道罕见心肌...

• 酞磺胺噻唑片

  下列情况应慎用：缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶、血卟啉症患者。6.治疗中须注意血象检查、尿液检查、肝肾...

• 磺胺二甲嘧啶钠注射液

  可过敏。5.下列情况应慎用：缺乏G6PD、血卟啉症患者。6.治疗中须注意检查：(1)全血象检查，...

• 磺胺间甲氧嘧啶片

  可过敏。5.下列情况应慎用：缺乏G6PD、血卟啉症患者。6.治疗中须注意检查：(1)全血象检查，...

• 磺胺甲恶唑片