1、在无并发症病例，肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体，皮质不受侵犯。2、病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通，与肾盏相连处直径正常或相对缩小。3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。4、肾其余部分结构和发育正常，但邻近病变的肾组织多有慢性炎症。
