ALS典型临床症状有哪些呢？

典型的肌萎缩侧索硬化临床表现如下:

①50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女；

②潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展；

③首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。

临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。

发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状；球麻痹症状(球麻痹型) →四肢或下肢→上肢。

④肌电图表现神经源性变化。

ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。

以往认为ALS只损伤运动神经元，并不影响感觉等其它神经功能，但近年来发现极少数ALS患者也会出现感觉功能异常，很多临床观察发现ALS患者还可伴有自主神经系统、锥体外系以及认知行为功能障碍等症状，这就提示ALS可能是一个多系统受累的神经变性疾病。即使是早期ALS也可能存在许多亚临床自主神经系统受损症状，包括心血管、胃肠道、腺体分泌等功能的紊乱。而对于呼吸机依赖患者，自主神经功能异常可能导致循环衰竭或猝死。

①50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女；

②潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展；

③首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。

临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。

发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状；球麻痹症状(球麻痹型) →四肢或下肢→上肢。

④肌电图表现神经源性变化。

ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。

Amyotrophic Lateral Sclerosis的简称，中文译为肌萎缩侧所硬化症（肌无力肌萎缩，重症肌无力），是一种运动神经元混乱疾病。
由于尚未了解原因，这些神经细胞逐渐死亡，引起神经纤维死亡，从而引发通过神经纤维获得信息的肌肉失去功能。ALS患者发病的年龄从十几到八十几岁，中年晚期（55-65岁）是ALS的高发年龄段。通常ALS首先出现与四肢部分，发生虚弱、僵硬和抽筋现象，有时ALS也首先出现于嘴与喉咙处，使人难以正常发声，影响音量和音质。

第一： 渐冻人是临床上对于肌萎缩侧索硬化患者的俗称，也叫作运动神经元病。患有这种病的人，全身的肌肉会出现逐渐的萎缩以及无力的症状表现，看起来好像是被冰冻了，所以被称之为渐冻人。
第二： 渐动人患者典型的症状表现就是全身肌肉萎缩，活动受限，患者会逐渐的丧失语言功能， 吞咽和呼吸功能，最后导致呼吸衰竭的情况。
临床上对于渐冻人这种疾病，暂时没有好的治疗方法，具体的发病原因现在也并不明确。临床上对于这种疾病只能够选择对症治疗的方法，一定要让患者坚持进行体育锻炼，延缓肌肉的萎缩。
注意事项： 渐冻人症的患者一定要注意加强体育锻炼，尽量延缓肌肉萎缩的进程，换着平常要多吃新鲜的水果和蔬菜，保证营养的充足供应，提高自身抵抗能力。*